Zollinger-Ellisona sindroms (aizkuņģa dziedzera gastrinoma): kāds tas ir, cēloņi, diagnoze, ārstēšana

Zolindžera-Ellisona sindroms ir patoloģisks stāvoklis, ko izraisa funkcionāli aktīvais aizkuņģa dziedzera Langerhans saliņu (gastrinomas) audzējs. Šī ir reta slimība, kurā audzējs ar pārmērīgu daudzumu ražo hormona gastrīnu. Patoloģija ir reāls drauds cilvēka dzīvībai. Kad parādās pirmās slimības pazīmes, nekavējoties konsultējieties ar ārstu, lai savlaicīgi diagnosticētu un ārstētu.

Gastrinoma ir aizkuņģa dziedzera adenoma, kas rada polipeptīdo hormona gastrīna pārmērīgu daudzumu. Zem tās ietekmes palielinās kuņģa parietālo šūnu skaits un palielinās sālsskābes sekrēcija, kas izraisa defektu veidošanos uz kuņģa un zarnu trakta gļotādas - peptiskas un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas. Viņiem ir grūti lietot medikamentus, un viņiem ir pastāvīga caureja. Necikliskas lokalizācijas izsitumi ir ilgstoši un bieži atkārtojas.

Gastrinoma lielākajā daļā gadījumu ir lokalizēta aizkuņģa dziedzerī, nedaudz retāk kuņģī, divpadsmitpirkstu zarnā un limfmezglos, kas atrodas netālu no dziedzera. Morfoloģijas ziņā audzējs ir mezglu struktūra, tumši sarkana, dzeltenīga vai pelēkā krāsa, noapaļota forma un blīvs faktūra bez skaidras kapsulas. Gastrinomas izmērs bieži atšķiras no 1-3 mm līdz 1-3 cm diametrā. Lielākā daļa gastrīna ir ļaundabīgi audzēji. Tiem raksturo lēna augšana un metastāze reģionālajiem limfmezgliem un blakus esošajiem orgāniem.

Gastrinomas tiek sadalītas vienaldzīgā un daudzskaitlī. Pirmie ir vienmēr lokalizēti aizkuņģa dziedzerī, pēdējie biežāk izpaužas vairāku neoplāziju ar bojājumiem citās ķermeņa endokrīnās dziedzerī.

Pirmo reizi patoloģiju divus zinātniekus aprakstīja pagājušā gadsimta vidū - Zollinger un Allison. Pacientiem viņiem bija grūti izārstēt čūlas augšējā GI traktā, kuņģa sulas augsta skābuma pakāpe un aizkuņģa dziedzera izolācijas aparāta audzējs. Zinātnieki ir identificējuši ciešas patoģenētiskas attiecības starp gļotādu čūlu un šī audzēja izraisītām hormonālām vielām. Pateicoties Zollingera un Elisona darbam, sindroms ieguva savu nosaukumu.

Zollinger-Ellisona sindromu sauc arī par čūlagoģenētisko čūlaina diatēzes sindromu. Šī ir diezgan reti sastopama kuņģa-zarnu trakta patoloģija, kura galvenokārt attīstās vīriešiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem. Patoloģijas diagnoze ir gastrēmijas noteikšana, provokatīvās pārbaudes veikšana, endoskopija, transhepatiskā angiogrāfija, rentgenogrāfija, ultraskaņa, tomogrāfija. Pacientiem ar Zollingera-Ellisona sindromu tiek veikta ķirurģiska un ārstnieciska ārstēšana: viņi noņem gastrinomu, veic antiproliferatīvu un simptomātisku terapiju. Tās ir parakstītas zāles, kas samazina kuņģa sulas skābumu, kā arī ķīmijterapiju. Zollinger-Ellisona sindroms ir ļoti bīstama slimība. Vēlīnā diagnoze un nepietiekama terapija noved pie pacientu nāves.

Iemesli

Tiešais slimības cēlonis ir aizkuņģa dziedzera audzējs. Ārkārtīgi retos gadījumos tā var būt lokalizēta kuņģī vai dažādās zarnas daļās. Gastrīnu veidojošais audzējs dažkārt kļūst par vairāku adenomatozes izpausmi.

Gastrinomu veidošanās cēloņi un mehānisms šobrīd nav pilnībā izprasti. Pastāv ģenētiska teorija par audzēja rašanos, saskaņā ar kuru slimība tiek mantota no mātes bērnam. Gēnu mutācijas izraisa patoloģiski izmainītu šūnu nekontrolētu augšanu.

Parasti G-šūnas ražo gastrīnu, kas veicina sālsskābes hiperzirkstu, kura pārākums izraisa kuņģa satura paskābināšanos un kavē gastrīna veidošanos. Sālsskābe, pamatojoties uz atgriezeniskās saites principu, kļūst par hormonu sekrēcijas inhibitoru. Ar Zollingera-Ellisona sindromu šis process netiek kontrolēts, kas izraisa pastāvīgu hiperagastronēmiju. Hipergastrēmija ir arī vairogdziedzera audzēju, nieru lipomas, karcinoīdu, barības vada leiomioma izpausme. Liela gastrīna daudzuma ražošana stimulē kuņģa skābes sekrēciju. Palielināts skābums ir kuņģa čūlas veidošanās cēlonis, kas nav pakļauti ārstēšanai pret ozeru.

Zollingera-Ellisona sindroma riska grupa ietver:

  • pieredzējuši smēķētāji,
  • gados vecāki cilvēki
  • pacienti ar diabētu vai hronisku pankreatītu,
  • liekais svars
  • neievērojot pārtikas režīmu,
  • kuriem ir iedzimta nosliece uz šo patoloģiju.

Video: par Zollingera-Ellisona sindroma jēdzienu

Klīniskais attēls

Zolindžera-Ellisona sindroms sākotnējos posmos praktiski neizpaužas. Vienīgais slimības simptoms ir nepārtraukta caureja, ko izraisa sālsskābes hipersekrecija.

  1. Sāpju sindroms Kā čūlas formas, smagas sāpes parādās pilnīgi unikālas vietās, kuras zāles slikti apstājas. Sāpes vēdera augšdaļā ir ļoti noturīgas un intensīvas. Tas rodas pēc ēšanas, tukšā dūšā vai kādu laiku pēc ēšanas. Sāpes hipohondrijā bieži izstaro muguru.
  2. Dispepsija. Pacientiem ir grēmas, skābā cīpsla, dedzināšana krūtīs, apetītes zudums, slikta dūša, kuņģa satura vemšana sāpju sindroma augstumā.
  3. Izkārnījusies izkārnījumi. Caureju izraisījusi sālsskābes pārmērīga lietošana zarnā, palielināta motora darbība un atsūkšanas funkciju mazināšanās. Krēsls ir bagātīgs, pusapstrādāts, ūdeņains, ar nesagatavotas pārtikas fragmentiem un taukainiem ieslēgumiem. Steatorrēze ir biežs sindroma simptoms, ko izraisa lipāzes inaktivācija. Caureja ir pastāvīga vai periodiska. Tas notiek 50% pacientu, un 20% gadījumu tā ir vienīgā slimības pazīme.
  4. Ļaundabīgu gastrinēmiju izpaužas ievērojamā ķermeņa masas samazināšanās laikā līdz ķermeņa noplicināšanai, asiņošanai no kuņģa-zarnu trakta, skābju bāzes un ūdens un elektrolītu līdzsvara pārkāpumiem.
  5. Daudziem pacientiem rodas ezofagīta simptomi.
  6. Iespējama palielināta aknu darbība.

Kad audzējs atrodas aizkuņģa dziedzera galvas lokalizācijā, slimība izpaužas kā ādas nieze, sāpīgas sajūtas labajā pusē, vājpiena izkārnījumi, meteorisms. Orgānu astes vai ķermeņa bojājuma pazīmes ir: splenomegālija, ķermeņa masas indeksa kritums, sāpes kreisajā pusē zem ribām.

Zollingera-Ellisona sindroma čūla ir pēc savas īpašības. Tās ir diezgan lielas, daudzkārtīgas un grūti ārstējamas pret vēzi.

Biežas patoloģijas komplikācijas ir:

  • čūlas un peritonīta perforācija,
  • asiņošana no gremošanas trakta,
  • čūlas lodēšana ar blakus esošajiem orgāniem,
  • ķermeņa rētas sašaurināšanās
  • čūlu atkārtošanās pēc operācijas
  • ķermeņa noplicināšana
  • sirds disfunkcija
  • metastāzes gastrinomas.

Diagnostika

Speciālisti-gastroenterologi analizē slimības vēsturi, pacienta sūdzības, dzīves vēsturi, ģimenes vēsturi. Īpaša uzmanība ir jāpievērš čūlu refrakcinējamībai pret čūlas terapiju, to daudzveidību, biežiem recidīviem, neizskaidrojamu caureju, hiperkalciēmiju, Helicobacter pylori infekcijas neesamību un saistību ar NSPL. Tad ārsts veic objektīvu pārbaudi, kuras laikā atklājas ādas bumbas vai dzeltenība. Palpācijas laikā tās izpaužas kā sāpes epigastrālajā reģionā.

Tā kā slimības simptomi ir nespecifiski un līdzīgi citām kuņģa-zarnu trakta slimībām, ir jāveic īpašas pārbaudes pareizai diagnozei. Instrumentālās un laboratorijas diagnostikas metodes ļauj apstiprināt vai noraidīt iespējamo diagnozi.

Klīniskais materiāls slimības laboratorijas diagnostikai ir pacienta asinis un kuņģa sulas. Asinīs nosaka hormona gastrīna koncentrāciju kuņģa sulā - skābuma pakāpi. Ar šo patoloģiju abus rādītājus palielinās. Lai atšķirtu Zollingera-Ellisona sindromu un kuņģa čūlu, nepieciešams noteikt kaitīgās baktērijas Helicobacter pylori klātbūtni cilvēka organismā. Lai to izdarītu, veiciet asins analīzi, fekālijām, elpošanas testu, citoloģiju. Fekālu saturs tiek pārbaudīts par coprogram indikatoriem.

Instrumentālās metodes patoloģijas diagnostikai ir: esophagogastroduodenoscopy, kuņģa rentgenogrāfija, CT un MRI, selektīva angiogrāfija. Šīs pētniecības metodes ļauj apstiprināt aizkuņģa dziedzera audzēju klātbūtni, lai noteiktu tā lielumu un precīzu lokalizāciju. Lai noteiktu metastāzes, tiek veikta krūšu orgānu rentgenogrāfija, endoskopiskā ultrasonogrāfija, scintigrāfija ar somatostatīna analogiem, kas marķēti ar radioaktīviem izotopiem, un radioizotopu kaulu skenēšana.

gastrinoma uz CT

Ārstēšana

Personas ar Zollingera-Ellisona sindromu ārstē slimnīcas gastroenteroloģijas vai ķirurģijas nodaļā. Ļaundabīgā audzēja klātbūtnē pacienti tiek hospitalizēti onkoloģiskā ambulance.

Pacientiem ar gastrinomu jāievēro noteikts režīms un diēta. Diētiskās ēdienreizes tiek organizētas atkarībā no pacienta stāvokļa. Uztura terapijas mērķis ir mazināt kuņģa-zarnu trakta kairinājumu, mazināt iekaisumu, paātrināt čūlu sadzīšanu. Ēd jābūt nedaudz līdz 6 reizēm dienā. Pārtikai jābūt tvaicētai, vārītai, ceptai un iztvaikotā veidā.

Konservatīvā terapija ir vērsta uz ātru čūlu sadzīšanu, samazinot kuņģa sulas skābumu, novēršot recidīvu. Pacientiem parasti tiek nozīmētas šādas zāles: "Omeprazols", "Ranitidīns", "Famotidīns", "Platifilīns", "Pirenzepīns", "Gastrocepīns", "Oktreotīds". Visas šīs zāles pieder pie dažādām farmakoloģiskām grupām, taču tām ir tikai viens efekts - pretsāpju un proliferatīvs līdzeklis. Tā kā čūlas atkārtošanās risks ir ļoti augsts, šīs zāles ir paredzētas dzīvībai lielās devās.

Ķirurģiskā ārstēšana ietver potenciāli ļaundabīgu audzēju likvidēšanu. Ideālā gadījumā audzējs ir pilnībā jānoņem, kas nodrošinās vislabvēlīgāko prognozi. Pēc operācijas materiāls tiek nosūtīts uz histoloģiju, ar kuru tās izskaidro audzēja labo kvalitāti. Ja veidojums ir novietots tā, ka to nevar sasniegt, ir iespējams noņemt daļu vai visu orgānu. Pacienti norādīja uz kuņģa izņemšanu. Šajā gadījumā audzējs netiek noņemts. Gastrīns neietekmē orgānu, un slimības simptomi vairs neparādās.

gareniskā duodentotomija, gastrinomas noņemšana

  1. Enucleation - gastrinomas noņemšana bez tās čaulas iegriezumiem.
  2. Pankreatoduodenālās rezekcijas - aizkuņģa dziedzera daļas un divpadsmitpirkstu zarnas daļas noņemšana.
  3. Aizkuņģa dziedzera distālās rezekcijas.
  4. Aizkuņģa dziedzera pēctreču rezekcija.
  5. Gastronomas selektīva embolizācija.
  6. Kuņģa rezekcija.
  7. Kopējā gastrektomija.
  8. Laparoskopija ir izplatīta parādība, kas neprasa pilnīgu vēdera dobuma atklāšanu, neradot rētas, samazinot asiņošanas un komplikāciju risku.
  9. Metastāžu klātbūtnē aknās tiek veikta rezekcija.

Pēc operācijas pacients ir izrakstījis B12 vitamīnu un īpašus kalcija piedevas.

Bieži pacienti lūdz medicīnisko palīdzību, ja iekšējos orgānos jau ir metastāzes. Šādos gadījumos pilnīgu izārstēšanu pēc operācijas var panākt tikai 30% pacientu.

Ķīmijterapiju plaši izmanto ļaundabīgu audzēju klātbūtnē. Tas nomāc audzēja augšanu. Tomēr pat šī attieksme negarantē labvēlīgu rezultātu. Pacientiem tiek nozīmēts zāļu kombinācija - streptosotsīns, fluorouracils, doksorubicīns.

Prognoze un profilakse

Patoloģijas prognoze ir atkarīga no audzēja histoloģijas, tās atrašanās vietas un metastāžu klātbūtnes. Vairumā gadījumu prognoze ir salīdzinoši labvēlīga. Tas ir saistīts ar lēnu audzēja augšanu un mūsdienu farmaceitiskā tirgus klātbūtni lielu skaitu zāļu, kas samazina kuņģa sekrēciju.

Prognoze 5 gadu izdzīvošanai ir atkarīga no pacienta sākotnējā veselības stāvokļa, pielietotās ārstēšanas metodes, metastāžu klātbūtnes iekšējos orgānos. Nāvējošs iznākums rodas, ja parādās smagi čūlains bojājumi.

Lai izvairītos no patoloģijas attīstības, eksperti iesaka ievērot šādus noteikumus:

  • ēst labi
  • regulāri apmeklē gastroenterologu,
  • reizi gadā veikt endoskopisko izmeklēšanu gremošanas trakta,
  • cīnīties ar sliktajiem ieradumiem
  • izvairīties no stresa un konfliktu situācijām.

Zollinger-Ellisona sindroms: simptomi, mūsdienu ārstēšanas metodes

Zolindžera-Ellisona sindromu raksturo hormonālas iedarbības aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas audzējs, kas izraisa gastrīnu un izraisa divpadsmitpirkstu zarnas un peptiskos čūlas. Šajā rakstā mēs iepazīstināsimies ar Zollingera-Ellisona sindroma cēloņiem, izpausmēm, iespējamām komplikācijām, prognozēm, diagnostikas metodēm un ārstēšanu. Šī informācija palīdzēs radīt aizdomas par bīstamas slimības pirmos simptomus, kas ir ļoti līdzīgi peptiskās čūlas simptomiem, un jūs veiksiet pareizu lēmumu par speciālista nepieciešamību ārstēties.

Šo slimību vispirms aprakstīja Zollinger un Ellison 1955. gadā, izmantojot divu pacientu piemēru, kuriem bija grūti izārstēt čūlas augšējā gremošanas traktā. Turklāt pacientiem radās caureja, jo palielinājās skābums, un aizkuņģa dziedzera saliņās bija audzējs. Šīs audzēja šūnas izdalīja lielu daudzumu gastrīna (bioloģiski aktīvās vielas, kas ietekmē kuņģa sulas veidošanos un kuņģa fizioloģiskās funkcijas), un audzēju sauc par gastrinomu. Vēlāk slimība tika nosaukta pēc ārstiem, kuri to aprakstīja.

Daži statistikas dati

85-90% gadījumu veidošanās sāk attīstīties no aizkuņģa dziedzera galvas vai astes šūnas, un aptuveni 10-15% pacientu audzējs ir lokalizēts divpadsmitpirkstu zarnas apakšējos vai peripankreātisko limfmezglos. Ārkārtīgi reti gastrinomas rodas kuņģī, liesā vai aknās.

Visbiežāk šie audzēji aug lēni, bet aptuveni 60-90% ir ļaundabīgi. Tie var metastēties reģionālajos limfmezglos, vidus smadzenēs, liesā un aknās. Izmēri gastrīna var sasniegt 0,2-2 cm, un retos gadījumos - 5 vai vairāk centimetru.

Zollinger-Ellisona sindroms tiek konstatēts salīdzinoši retāk - 1-4 pacientiem no 1 miljona cilvēku gadā. Eksperti atzīmē, ka vispirms šī slimība bieži tiek maskēta kā vienota peptiska čūla, un 90-95% pacientu tiek atklāta vairāku peptisku čūlu veidošanos, kuras izskatu izraisa pārmērīga sālsskābes ražošana. Šī slimība var attīstīties jebkura vecuma cilvēkiem (parasti, cilvēkiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem), un to parasti konstatē vīriešiem.

Iemesli

Līdz šim zinātnieki nav noteikuši patiesos faktorus, kas izraisa Zollingera-Ellisona sindroma attīstību.

  • Galvenais slimības attīstības iemesls ir saistīts ar pastāvīgu, nekontrolētu liela daudzuma gastrīna izdalīšanos no nesen izveidotā audzēja.
  • Aptuveni 25% pacientu ar šo slimību izpaudās vairāki I tipa endokrīnās adenomatozes gadījumi, kurus pavada ne tikai aizkuņģa dziedzera audi, bet arī citi dziedzeri (vairogdziedzeris, paratheidīts, hipofīze un virsnieru dziedzeri).
  • Dažiem pacientiem sindroma attīstība ir saistīta ar G-šūnu, kas ražo gastrīnu, hiperplāziju, kas atrodas kuņģa antrumā.
  • Bez tam, ir pieņēmumi par šīs slimības iespējamo ģenētisko raksturu, kad mātes bērniem tiek pārnesti iedzimtie faktori.

Simptomi

Zollingera-Ellisona sindromā pacientiem ir pazīmes, kas raksturīgas kuņģa čūlai vai divpadsmitpirkstu zarnas čūla. Rezultātā radušās sāpes var būt netipiskas, lokalizētas, ir stingras un bieži vien ir vāji pielāgotas tradicionālajai pretvēža ārstēšanai.

Parasti pacienti sūdzas par intensīvas sāpes vēdera augšdaļā. Tās parādās pēc ēšanas (kā ar peptisku čūlu) vai tukšā dūšā. Pētījumā par šo gremošanas trakta daļu gļotādām parādījās dažādu dziļumu čūlas. Turklāt šādi bojājumi var izraisīt divpadsmitpirkstu zarnas sienas vai vēdera perforāciju un kuņģa - zarnu trakta asiņošanas attīstību.

Aptuveni 35-60% pacientu, kuriem ir caureja, un dažiem pacientiem šī izpausme ir vienīgā Zollinger-Ellisona sindroma pazīme. Izkārnījumam ir kļuvusi pusapaļa, mitraina un tajā ir liels daudzums tauku un nesagatavotas pārtikas daļiņas.

Lielākajai daļai pacientu novēro sāpju un caurejas kombināciju. Turklāt pacienti ar Zollingera-Ellisona sindromu var iesniegt šādas sūdzības:

  • skābā raugšana;
  • dedzinoša sajūta aiz krūšu kaula un grēmas;
  • vemšana;
  • slikta dūša;
  • svara zudums (ar ilgstošu caureju).

Aptuveni 13% pacientu ar Zollingera-Ellisona sindromu izraisa nopietnu ezofagītu. Dažos no šiem pacientiem vēlāk var veidoties peptiskās čūlas un barības vada strictures.

Instrumentu pārbaudēs atrastā gastrinīns ir tumšsarkanā mezglu noapaļota izglītība ar blīvu konsistenci. Tas var būt viens vai vairāki.

Ja pacientam ir gastrinomas ļaundabīgi audzēji, pastāv vēža apreibināšanās pazīmes, un attīstās kaheksija. Ja audzējs rada metastāzes, parādās reģionālo limfmezglu, videnes, liesas vai aknu bojājuma simptomi.

Iespējamās komplikācijas

Zollinger-Ellisona sindroms var būt sarežģīts ar šādiem patoloģiskiem stāvokļiem:

  • čūlas perforācija un peritonīts;
  • kuņģa-zarnu trakta asiņošana;
  • zemākas barības vada strictures;
  • svara zudums (līdz pat kacheksijai);
  • sirds funkcijas traucējumi, ko izraisa ilgstoša caureja, kas izraisa nozīmīgu kālija zudumu;
  • zarnu trakta saspiešana ar audzēju, izraisot kuņģa un zarnu trakta traucējumus un dzelti;
  • gastrinomas ļaundabīgums un tā metastāze.

Diagnostika

Zollinger-Ellisona sindroma agrīnu diagnosticēšanu bieži kavē šīs slimības klīnisko izpausmju līdzība ar peptisku čūlu. Šādos gadījumos būtiska diagnostiska vērtība ir šādi pētījumi:

  • seruma gastrīna asins analīze;
  • kuņģa sulas analīze ar funkcionālām pārbaudēm (pārtikas vai farmakoloģiskā, ar sekretīnu un kalcija sāļiem).

Zollingera-Ellisona sindromā pacientu analīzēs tiek konstatēts gastrīna līmeņa paaugstināšanās līdz 1000 pg / ml vai vairāk un brīvas sālsskābes līmeņa paaugstināšanās par 4-10 reizēm.

Papildus šiem laboratorijas testiem veic šādus testus:

  • hromogranīna A līmeņa noteikšana;
  • hormonu pārbaudes (insulīns, prolaktīns, somatotropīns uc).

Lai novērtētu iekšējo orgānu bojājumu raksturu, tiek veikti šādi pētījumi:

  • Kuņģa rentgena;
  • FGDS;
  • Vēdera orgānu ultraskaņa;
  • MRI;
  • CT skenēšana;
  • selektīva vēdera angiogrāfija, lai mērītu gastrīna līmeni aizkuņģa dziedzera vēnās;
  • scintigrāfija ar somatostatīna analogiem, kas marķēti ar radioizotopiem;
  • radioizotopu kaulu skenēšana.

Ja jums ir Zollingera-Ellisona sindroma aizdomas, šīs slimības diferenciāldiagnozi vienmēr veic ar šādām slimībām:

  • bieži atkārtotas un ilgstošas ​​augšējā gremošanas trakta čūlas;
  • tievās zarnas audzēji;
  • celiakija;
  • gastrīta, B12 deficīta anēmijas, hipertiroīdisma vai pyloric stenozes izraisīta hipergastrināma.

Ārstēšana

Ja tiek konstatēts Zollingera-Ellisona sindroms, pacients tiek hospitalizēts gastroenteroloģijas vai ķirurģijas nodaļā. Ja audzējs ir ļaundabīgs, pacientam ieteicama ārstēšana onkoloģiskajā klīnikā.

Konservatīvā terapija

Narkotiku ārstēšana Zollingera-Ellisona sindroma mērķim ir samazināt skābumu, novērst jaunu čūlu parādīšanos un esošo čūlu dziedināšanu. Šim nolūkam pacientam var piešķirt šādas narkotiku grupas:

  • H2-histamīna blokatori - famotidīns, ranitidīns;
  • protonu sūkņa inhibitori - rabeprazols, lansoprazols, omeprazols un citi;
  • m-holinolītiskie līdzekļi - pirenzepīns, platifilīna hidrohlorīds;
  • stomatostatīna analogs - oktreotīds.

Lai palēninātu audzēja augšanu vai samazinātu tā izmēru, var noteikt citostatiskos līdzekļus - 5-fluoruracilu, doksirubicīnu, streptosocīnu utt.

Ķirurģiskā ārstēšana

Ja nav gastrinomas metastāžu, tā izņemšanai var veikt minimāli invazīvu operāciju, piemēram, divpadsmitpirkstu zarnas šķiedru optisko diafanoskopiju un sānu duodenotomiju ar vēlāku glikozes membrānas pārskatīšanu. Sarežģītākos gadījumos un, kad nav iespējams identificēt audzēja vietu, tiek veikta kopēja gastrectomija vai kuņģa rezekcija ar proksimālo vagotomiju vai pyloroplasty.

Prognoze

Zollinger-Ellisona sindroma iznākums ir nedaudz labāks nekā citu gremošanas sistēmas vēžu prognoze. Šis fakts ir izskaidrojams ar salīdzinoši lēnu gastrinomas augšanas ātrumu. Pat konstatējot aknu metastāzes, 5 gadu izdzīvošanas rādītājs ir 50-80%, un pēc radikālas ķirurģiskas iejaukšanās tas sasniedz 70-80%. Zolindžera-Ellisona sindroma pacienta nāves iestāšanos var izraisīt smagi čūlas šīs slimības komplikācijas.

Kurš ārsts sazinās

Ja Jums ir sāpes kuņģī, caureja, grēmas un atraugas jāapspriežas ar gastroenterologu. Diagnozei ārsts var noteikt laboratoriskos testus, lai noteiktu gastrīna līmeni serumā, kuņģa sulā, hormonos utt. Turklāt pacientiem tiks piešķirti dažāda veida instrumentālie pētījumi: FGDS, rentgena staru, ultraskaņas, MRI, CT utt. Ja Jums ir aizdomas par ļaundabīgumu gastrinomas nepieciešama konsultācija onkologs.

Zollinger-Ellisona sindroms ir reta, bet nopietna slimība, kas ir bīstama tās komplikācijām. Tās klīniskās izpausmes daudzējādā ziņā ir līdzīgas simptomiem par bieži sastopamu peptisku čūlu, un audzējs, kas veidojas šajā patoloģijā, var ozlokachestvlyatsya un metastāzē. Turklāt vēderā vai divpadsmitpirkstu zarnā veidojas čūlas var izraisīt smagas komplikācijas - perforāciju, peritonītu un kuņģa-zarnu trakta asiņošanu. Radikālas operācijas var ievērojami uzlabot pacientu izdzīvošanas prognozi.

Informatīvais video par Zollingera-Ellisona sindromu:

Zollinger-Ellisona sindroms

Elisona sindroms - simptoms, ko izraisa klātbūtnē aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas gastrinprodutsiruyuschey audzēja gipergipersekretsiey sālsskābes kuņģī un tās čūlu iedarbojoties uz gļotādu kuņģa-zarnu traktā. Slimība izpaužas kā čūla simptomi: sāpes, caureja, grēmas, atraugas un asiņošana kuņģa-zarnu traktā. Zollingera-Ellisona sindroma diagnostika balstās uz bazālā gastrīna noteikšanu, endoskopisko un rentgena pētījumu datiem, ultraskaņu, CT, selektīvo angiogrāfiju. Zollingera-Ellisona sindroma ārstēšanai var būt gastrinomas noņemšana, pilnīga gastrektomija, vagotomija, H2 blokatori, m-holinolītiskie līdzekļi, protonu sūkņa inhibitori, ķīmijterapija.

Zollinger-Ellisona sindroms

Zollinger-Ellisona sindromu izraisa hormonāli aktīvas aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas audzējs, kas izraisa gastrīna pārmērīgu daudzumu, kas izraisa pastiprinātu skābes veidošanos kuņģī un peptisku un divpadsmitpirkstu zarnu čūlu veidošanos.

Gastrīnus ražojošie audzēji (gastrinomas) pieder pie APUD sistēmas endokrīno līdzīgo šūnu adenēmām, un tos attēlo vienīgi vai vairāki apaļas (ovālas) formas, tumši sarkanas krāsas, biezas konsistences un mazas izmēra mezgli (parasti no 0,2 līdz 2 cm). Zollinger-Ellisona sindromā lielākajā daļā gadījumu gastrinomas atrodas aizkuņģa dziedzera ķermenī vai astē, apmēram trešdaļa divpadsmitpirkstu zarnā vai peripankreātiskās limfmezglos (reti kuņģī, liesā, aknās). Divas trešdaļas gastrīna ir ļaundabīgi audzēji, lēnām aug, metastāze galvenokārt notiek reģionālajos un supraclavicular limfmezglos, aknās, liesā, vidus smadzenēs, vēderplēvē un ādā.

Zollingera-Ellisona sindroms ir raksturīgs ar netipiskas lokalizācijas augšējo kuņģa-zarnu trakta čūlu (piemēram, divpadsmitpirkstu zarnas distālajā daļā, vēdera dēvētajā daļā) augšdelmi, ar ilgstošu gaitu un biežiem recidīviem. Zollinger-Ellisona sindroms ir reti sastopama patoloģija gastroenteroloģijā (apmēram 4 gadījumi uz 1 miljonu cilvēku) galvenokārt vīriešiem vecumā no 20 līdz 50 gadiem.

Zollingera-Ellisona sindroma cēloņi

Galvenais Zollingera-Ellisona sindroma cēlonis ir noturīga, nekontrolēta hipergastrinēmija, ko izraisa gastrīna ražošanas gāzu vai aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas audzēju klātbūtne. Gandrīz ceturtā daļa pacientu ar Zollingera-Ellisona sindromu izraisa vairākus I tipa endokrīnās adenomatozes gadījumus, kuriem ir kaitējums ne tikai aizkuņģa dziedzerim, bet arī hipofīcei, vairogdziedzera un asinsvadu dziedzeriem un virsnieru dziedzeriem.

Dažreiz Zollingera-Ellisona sindroms var būt saistīts ar antrūma gastrīna ražošanas G-šūnu hiperplāziju. Parasti gastrīnu sekrēciju ar G šūnām regulē negatīvās atbildes mehānisms (inhibitors ir sālsskābes izdalīšanās). Gastrīna audzēju rašanās Zollinger-Ellisona sindromā vispār netiek regulēta, kas izraisa nekontrolētu hipergastrinēmiju.

Zollinger-Ellisona sindroma simptomi

Zollingera-Ellisona sindromā var konstatēt smagu kuņģa čūlu un divpadsmitpirkstu zarnas čūlu netipisku lokalizāciju, pacientiem pret čūlas terapiju. Klīniskie simptomi Elisona apkalpo izturīgu, stipras sāpes vēdera augšdaļā, bagātīgs, poluoformlenny vai ūdeņaina vēdera izeja, kas satur lielu daudzumu tauku (caurejas un steatorrhea), ilgstoša grēmas un atraugas, ezofagītu, barības vada striktūras. Caureju izraisa skābju mazuļu paskābināšanās, palielināta peristalitāte, iekaisuma attīstība un absorbcijas traucējumi.

Zollingera-Ellisona sindroma ļaundabīgais raksturs var liecināt par ievērojamu ķermeņa masas samazināšanos. Ar Zollingera-Ellisona sindromu pastāv tendence attīstīt destruktīvus procesus un komplikācijas (perforācija un gremošanas trakta asiņošana).

Zollinger-Ellisona sindroma diagnostika

Zolingera-Ellisona sindroma agrīnas diagnosticēšanas grūtības ir saistītas ar simptomiem, kas līdzinās vienai peptiskajai čūlai. Palpācija atklāja izteiktas sāpes epigastrijā, vietējās sāpes čūlas gadījumā (pozitīvs Mendela simptoms).

Diferenciālā diagnostiskā vērtība Zollingera-Ellisona sindromā ir pētījums par bazālā gastrīna līmeni serumā un kuņģa sekrēcijas rādītājiem, veicot funkcionālus testus ar standartizētu barības slodzi vai secretīna, glikagona un kalcija sāļu intravenozu ievadīšanu. Zollinger-Ellisona sindromam atšķirībā no parastās peptiskās čūlas ir raksturīgs ievērojams gastrīna līmeņa paaugstināšanās asinīs (līdz 1000 pg / ml vai vairāk) un brīvas sālsskābes plūsmas ātrums (4-10 reizes). Zollingera-Ellisona sindroma specifika ir tests ar sekretīnu, kura ievadīšana lielākajā daļā pacientu noved pie gastrīna līmeņa paaugstināšanās (ar normālām divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, tā koncentrācija samazinās). Līdzīgu efektu izraisa stresa tests ar glikagonu un kalcija glikonātu.

Zollinger-Ellisona sindroma diagnozi papildina ar instrumentālajām izmeklēšanas metodēm. Zollinger-Ellisona sindroma aizdomas var izraisīt daudzu čūlu čūlu klātbūtne un neparasta čūlu atrašanās vieta, ko atklāj kuņģa rentgena un FGDS. Vēdera dobuma ultrasonogrāfija un DT ļauj vizualizēt aizkuņģa dziedzera audzēju un ļaundabīgas gastrinomas gadījumā ir iespējama arī ievērojama aknu palielināšanās un audzēja veidošanās klātbūtne. Visinformatīvākā, bet tehniski sarežģītā Zollingera-Ellisona sindroma diagnostikas metode ir selektīva vēdera angiogrāfija, nosakot gastrīna līmeni aizkuņģa dziedzera vēnās.

Elisona sindroms grūti atšķirt ar rētas un čūlas bieži periodisks augšējā kuņģa-zarnu trakta, celiakijas, tievo zarnu audzēju, hypergastrinemic ar hipertireozi, gastrīts, kuņģa vārtnieka stenozi, B12-deficīta anēmija.

Zollinger-Ellisona sindroma ārstēšana

Radikāli metode Zollingera-Ellisona sindroma ārstēšanai ir pilnīga gastrinomas noņemšana ar divpadsmitpirkstu zarnas šķiedru optisko diafanoskopiju un sānu duodenotomiju, rūpīgi pārskatot gļotādu. Bieži vien operācijas laikā gastrinomas metastāzes tiek konstatētas dažādos orgānos, tādēļ pilnīga izārstēšana pēc šādas operācijas ir iespējama tikai 30% pacientu.

Kuņģa rezekcijas efektivitāte ar proksimāli selektīvu vagotomu vai pyloroplasty ar Zollinger-Ellison sindromu ir zema, jo čūlas var atkārtot ļoti ātri. Iepriekš plaši izmantota kopējā gastrektomija pašlaik tiek norādīta tikai tad, ja nav konservatīvas ārstēšanas rezultāta un sarežģīta čūlas procesa gaita.

Kā konservatīvā ārstēšana prakse ar Elisona izmanto medikamentus, kas samazina sālsskābes sadalījumu: blokatorus histamīna H2-receptoru antagonistiem (ranitidīns, famotidīna), dažreiz kombinācijā ar selektīvu M-cholinolytics (platifillin pirenzepīns), protonu sūkņa inhibitoru (omeprazols, lansoprazols ) Zāles var ordinēt uz mūžu sakarā ar lielu čūlas atkārtošanās risku, to devas ir lielākas nekā parastās peptiskās čūlas ārstēšanā un atkarīgas no sālsskābes bazālās sekrēcijas līmeņa. Attiecībā uz ļaundabīgiem un nelietojamiem gastrinomas tiek izmantota ķīmijterapija (streptosocīna, fluoruracila un doksorubicīna kombinācija).

Zollingera-Ellisona sindroma prognoze

Zolindžera-Ellisona sindroma prognoze ir nedaudz labāka nekā citiem ļaundabīgiem audzējiem un ir saistīta ar diezgan lēnu augšanu: 5 gadu ilga izdzīvošana pat metastāžu aknu gadījumā ir 50-80%, pēc radikālas operācijas - 70-80%. Nāvi var izraisīt ne tikai pats audzējs, bet arī komplikācijas ar smagiem čūlas bojājumiem.

Zollingera-Ellisona sindroms

Zollinger-Ellisona sindroms ir simptomu komplekss, kam raksturīga kuņģa un divpadsmitpirkstu zarnas peptisku čūlu parādīšanās, kam ir regulāra caureja. Šī slimība tika nosaukta pēc ārstiem, kuri 1955. gadā atklāja saistību starp aizkuņģa dziedzera noslēpumu, kuņģa sulas augstu skābes veidošanos un peptisko čūlu veidošanos. Atšķirībā no klasiskā klīniskā attēla ar Zollingera-Ellisona sindromu, pretvēža terapija ir neefektīva. Tālāk mēs uzskatām, kas izraisa slimību, un kāda veida ārstēšana tā prasa.

Gastrinoma - Zollinger-Ellisona sindroms

Zināms šodien faktors, kas rada Elisona sindroms - gastrīna ražošanas audzējs (gastrinoma), kuru raksturo klīniskās triāde: hipersekrēcija sālsskābi, peptiska čūla, aizkuņģa dziedzera audzējs (tas bija viņas, un aprakstīta viņa rakstiem, amerikāņu ārsti R. Zolindžera un E. Allison).

Audzējs, kas izraisa Zollingera-Ellisona sindroma simptomus, 15% gadījumu lokalizējas kuņģī, citos reģistrētos gadījumos - aizkuņģa dziedzera galvai vai astē. Šajā ziņā palielinās kuņģa sulas, sālsskābes un fermentu ražošana, kas kopā izraisa peptisko čūlu veidošanos, kuras nav pakļautas ārstēšanai. Lielākajai daļai pacientu ir divpadsmitpirkstu zarnas čūlas, bet bieži vien vēderā un vēdera dobumā, un parasti patoloģiskās formācijas ir daudzkārtīgas.

Zollinger-Ellisona sindroma simptomi

Ārēji, simptomi Zolindžera-Elisona sindromu līdzinās parastu kuņģa čūlas slimība, kas ir, ir atzīmēti pakrūtē jutīgums uz palpācijas, vietējā sāpes čūlas, taču atšķirībā no divpadsmitpirkstu zarnas čūla, vai kuņģa, šī slimība nav grozāmi parasto ārstēšanu.

Zollinger-Ellisona sindroma galvenās pazīmes ir sāpes vēdera augšdaļā. Ja čūlas ir lokalizētas kuņģī, tad diskomforts palielinās pusstundu pēc ēšanas, ja divpadsmitpirkstu zarnā tā kļūst redzama tukšā dūšā, un pēc ēšanas tas samazinās. Kā minēts iepriekš, pat Zollingera-Ellisona sindroma simptomātiska ārstēšana (pretvēža terapija) neietekmē. Tajā pašā laikā var novērot barības vada gļotādas iekaisumu, kā rezultātā tā gaisma sašaurinās.

Turklāt Zollingera-Ellisona sindroma raksturīgie simptomi ir pastāvīga grēmas un rūgtās atraugas. Pārslodzes sālsskābe nokļūst tievās zarnās, palielinot kustīgumu un palēninot uzsūkšanos, kā rezultātā izkārnījumi kļūst bagātīgi, ūdeņi ar daudz tauku, un pacients ātri zaudē svaru īsā laika periodā.

Ar ļaundabīgu slimības gaitu aknās var parādīties audzēju veidojumi, tādēļ šis orgāns ievērojami palielinās.

Sindroma diagnostika

Tā kā no ārpuses Zollinger-Ellisona sindroma simptomi ir ļoti līdzīgi peptiskajai čūla, diferenciāldiagnozes uzdevums ir apstiprināt vai izslēgt audzēja klātbūtni. Rentgenstaru un endoskopijas rezultātā atklāsies čūlu klātbūtne, bet ne audzējs, kas ir galvenais cēlonis. Zollinger-Ellisona sindromu raksturo paaugstināts gastrīna saturs asinīs (līdz 1000 pg / ml, salīdzinot ar 100 pg / ml peptiskajā čūlas slimībā). Vēl viena atšķirīga iezīme ir galvenā noslēpuma skābums, kas pārsniedz 100 mmol / h. Diagnozē ir vērts apsvērt, vai čūlains bojājums ir daudzkārtējs vai ja čūlas ir diezgan neparastas.

Ja jums ir šīs pazīmes, jūs varat piešķirt pētījumu, izmantojot ultraskaņu, datortomogrāfiju un it īpaši selektīvu vēdera angiogrāfiju, kas vizualizēs audzēju.

Zollinger-Ellisona sindroma ārstēšana

Gastrinoze ar Zollingera-Ellisona sindromu ir potenciāli ļaundabīga forma, un to var novērst radikāli vai konservatīvi. Pirmajā gadījumā pilnīgu gastrinomas izgriešanu veic, turpinot metastāzu iekšējo orgānu pārbaudi. Parasti operācijas laikā tās jau ir diezgan izplatītas, un tikai 30% no darbībām noved pie pilnīgas izārstēšanas. Tā kā čūlas atkārtojas ātri, kuņģa rezekcija nav efektīva. Zolindžera-Ellisona sindroma ārstēšanas konservatīvās metodes ietver zāles, kas nomāc sālsskābes ražošanu, kuras, ņemot vērā iespējamo čūlu atkārtošanos, tiek uzņemtas lielās devās, un tās parasti tiek noteiktas dzīvībai.

Ja zarnēšanas-Ellisona sindromā tiek diagnosticēta gastrinomas ļaundabīgā neoperējamā daba, ķīmijterapija ir paredzēta. Bet, tā kā audzējs aug diezgan lēni, prognoze ir labāka nekā ar citiem ļaundabīgiem audzējiem. Nāvējošais iznākums nav saistīts ar pašu audzēju, bet plašu čūlu komplikāciju dēļ.

Zollinger-Ellisona sindroms: simptomi un ārstēšana

Zollinger-Ellisona sindroms - galvenie simptomi:

  • Slikta dūša
  • Svara zudums
  • Vemšana
  • Atkaulošana
  • Sāpes vēdera augšdaļā
  • Sirdsklauves dedzina
  • Grūtniecība
  • Ādas dēmons
  • Diskomforts krūtīs
  • Ādas dzelte
  • Dzeltenā gļotāda
  • Defekācijas procesa pārkāpšana

Zollinger-Ellisona sindroms ir diezgan reti sastopama gastroenteroloģiska slimība, kas rodas no četriem cilvēkiem līdz vienam miljonam cilvēku. Galvenā riska grupa ir darbspējīgā vecumā. Šobrīd nav konstatēti gastrīna ražojošo neoplazmu cēloņi, kuriem bieži ir labvēlīgs griesti. Tomēr ārsti nosaka vairākus visnoderīgākos predisponējošos faktorus.

Slimībai ir nespecifiski simptomi, kas apgrūtina diagnozi. Galvenās klīniskās pazīmes, kas tiek uzskatītas par sāpēm kuņģī, grēmas un atraugas, defekācijas akta pārkāpumiem un iekšēju asiņošanu.

Gastronomas diagnostika balstās uz gastrīna līmeņa noteikšanu un plašu pacienta instrumentālo izmeklējumu diapazonu. Ārstēšana ļoti bieži ir sarežģīta, tas ir, kopā ar ķirurģisku operāciju, ir nepieciešams medikaments.

Etioloģija

Patoloģija saņēma līdzīgu nosaukumu saskaņā ar zinātnieku vārdiem, kuri pirmo reizi aprakstīja savu klīnisko gaitu. Jāatzīmē, ka līdz šim nav zināmi augšanas iemesli, kas izraisa lielu daudzumu gastrīna, kas ir bioloģiski aktīvā viela, kas regulē kuņģa sulas sekrēciju.

Tomēr, ņemot vērā daudzus zinātniskos pētījumus, kas veikti gastroenteroloģijas jomā, ir zināmi vairāki predispozīcijas faktori, kas ievērojami palielina šādas slimības attīstības iespējamību. Tie ietver:

  • apgrūtināta iedzimtība;
  • endokrīnās sistēmas traucējumi, jo īpaši virsnieru dziedzeri un hipofīze;
  • paratheoidu dziedzeru hiperplāzija;
  • čūlaino audzēju klātbūtne tievās zarnās vai divpadsmitpirkstu zarnā;
  • nepārtraukta lielu skābu kuņģa satura daudzumu zarnā;
  • labdabīgi vai ļaundabīgi audzēji ar lokalizāciju hipofīzes dziedzeros;
  • traucēta kustīgums vai iekaisums tievā zarnā;
  • bagātīgs aizkuņģa dziedzera bikarbonātu sadalījums.

Turklāt ir pieņēmums, ka šādas slimības etioloģija ir vairāku pirmās pakāpes endokrīnās neoplazijas. Šo stāvokli raksturo fakts, ka cilvēkam ir vienlaicīga endokrīnās adenomatozes un peļu zarnas čūlu klātbūtne.

Jebkurā gadījumā gastrīnoma ir audzējs ar:

  • apaļa vai ovāla;
  • tumši sarkans nokrāsa;
  • apjomi no diviem milimetriem līdz diviem centimetriem.

Audzēja raksturo lēna augšana un labdabīgs ceļš. Tomēr katram trešajam pacientam ar līdzīgu diagnozi ir ļaundabīgs veidošanās. Visbiežāk metastāze izplatās uz:

  • reģionālie limfmezgli;
  • aknas un liesa;
  • vēdera dobumā un videnes stadijā;
  • āda

Klasifikācija

Atkarībā no audzēju skaita gastrinomas ir:

  • vientuļš vai vientulīgs - diagnosticēts apmēram 70% gadījumu;
  • vairāki - rodas katrā ceturtajā pacientā, kurš lūdza kvalificētu palīdzību sakarā ar gastrīna ražošanas audzēja klātbūtni.

Atsevišķi ir vērts uzsvērt hipergastrinēmiju - šis stāvoklis ir ārkārtīgi reti sastopams, un tas attīstās, ņemot vērā jebkādu augšņu, barības vada vai nieru audzēju fona.

Atkarībā no atrašanās vietas ir:

  • aizkuņģa dziedzera gastrinoma ir visbiežāk sastopamā forma, kas gandrīz vienādi ietekmē šīs orgānas galvu, ķermeni un astes;
  • gastrinomas divpadsmitpirkstu zarnas;
  • kuņģa gastrinoma.

Audzējs ir ārkārtīgi reti sastopams aknās un liesā, kā arī peripankreātisko limfmezglos.

Simptomatoloģija

Zollingera-Ellisona sindromā bieži tiek konstatēta divpadsmitpirkstu zarnas čūlas vai kuņģa čūla attīstība, kurai ir netipiski apvāri un nav jutīga pret standarta pretvēža terapiju.

Tieši šī iemesla dēļ klīniskā attēla pamatā ir šādi simptomi:

  • pastāvīgas sāpes vēdera augšdaļā, kas rodas neatkarīgi no ēšanas procesa. Šī iezīme visbiežāk sastopama vīriešiem;
  • defekācijas akta pārkāpums, kas izteikts fēcēs šķidrā konsistencē - ļoti bieži darbojas kā vienīga gastrinomas izpausme un tā ir sieviešu īpatnība;
  • diskomforts un dedzinoša sajūta krūtīs;
  • dedzināšana un dievīšana ar nepatīkamu skābu aromātu, piemēram, GERD;
  • kuņģa-zarnu trakta asiņošana - konstatēta pacienta instrumentālās izmeklēšanas laikā.

Retāk sastopamie gastrinomas simptomi ir:

  • sliktas dūšas rašanās, kas beidzas ar pietūkumu;
  • bāla āda;
  • svara zudums - bieži rodas bagātīgas caurejas fona, retāk norāda uz audzēja ļaundabīgumu;
  • zobu virsmas defekti;
  • ādas dzelte un redzamās gļotādas;
  • veidošanās strictures, kas noved pie sašaurināt barības vads.

Jāatzīmē, ka bērniem tiek novēroti visi iepriekšminētie simptomi, to izsaka tikai ar lielāku intensitātes pakāpi.

Diagnostika

Grūtības pareizas diagnozes noteikšanā ir saistītas ar faktu, ka klīnisko ainu maskē parastā čūlas divpadsmitpirkstu zarnas vai kuņģa iekaisuma simptomi.

No tā izriet, ka diagnozē jāietver dažādi dažādi laboratorijas un instrumentālo izmeklējumi, pirms kuriem notiek šādas manipulācijas, ko personīgi veic gastroenterologs:

  • slimības vēstures izpēte ne tikai pacientam, bet arī viņa tuvākajai ģimenei - meklēt hroniskas kuņģa-zarnu trakta slimības vai līdzīgu slimību diagnosticēšanu radiniekiem;
  • pacienta dzīves vēstures apkopošana;
  • rūpīga fiziskā apskate, kuras mērķis ir palpināt vēdera dobuma priekšējās sienas - dažos gadījumos sāpju raksturs var norādīt uz gastrinomas lokalizāciju;
  • detalizēts cilvēka apskats - lai novērtētu smaguma pakāpi un simptomu rašanos pirmo reizi.

Laboratoriskie testi aprobežojas ar:

  • vispārējā klīniskā asins analīze - lai identificētu iespējamu anēmiju, kas var rasties asiņošanas fona gadījumā kuņģa-zarnu traktā;
  • bioķīmiskais asins tests - lai novērtētu gastrīna saturu;
  • tests, kas nosaka kuņģa satura sekrēcijas daudzumu un tā skābumu;
  • Secretin tests - šī viela tiek ievadīta pacientam tukšā dūšā un tiek kontrolēts gastrīna saturs.

Zollingera-Ellisona sindroma instrumentālā diagnostika paredz:

  • EFGDS - obligāti jāievieto biopsija, kas noteiks audzēju šūnu un audu struktūru un, iespējams, norāda uz to ļaundabīgumu;
  • Peritoneālo orgānu ultraskaņa;
  • selektīvā vēdera angiogrāfija;
  • DNS un gremošanas sistēmas MRI - lai apstiprinātu gastrīna ražošanas audzēju lokalizāciju un metastāžu noteikšanu.

Diagnozes laikā gastrinoze jānošķir no šādām slimībām:

  • grūti rētas vai bieži atkārtotas čūlas;
  • celiakija;
  • tievās zarnas audzēji;
  • hipergastrīnija ar hipertireozes vai gastrīta, pyloric stenozes vai B12 deficīta anēmijas gaitu.

Ārstēšana

Ir iespējams pilnīgi atbrīvoties no audzēja, izmantojot šādu radikālu terapijas metodi kā ķirurģisku iejaukšanos. Ja tiek konstatēta metastāze, šī Zollingera-Ellisona sindroma ārstēšanas metodes efektivitāte ir tikai 30%.

Kā konservatīvu terapiju tiek izmantotas zāles, kuru mērķis ir samazināt sālsskābes sekrēciju, jo īpaši:

Šo zāļu lielu devu saņemšanu var parakstīt pacientiem uz mūžu.

Atkarībā no lokalizācijas vietas ķirurģisko ārstēšanu var veikt, izmantojot šādas metodes:

  • fiber optic DAP;
  • sānu duodenotomija ar divpadsmitpirkstu zarnas gļotādas izgriešanu;
  • pilnīga vai daļēja kuņģa rezekcija;
  • proksimāla selektīva vagotomija;
  • pyloroplasty;
  • kopējā gastrektomija.

Ķīmijterapiju lieto neoperējamai gastrinomai vai tās ļaundabīgo audzēju gadījumā.

Sarežģījumi

Simptomi un Zollinger-Ellisona sindroma ārstēšana ir divi būtiski faktori, kas izraisa komplikāciju rašanos, proti, ignorējot pazīmes un nepietiekamu terapiju.

Tādējādi gastrinomas sekas ir šādas:

  • divpadsmitpirkstu zarnas čūlas vai kuņģa perforācija, kas var izraisīt peritonītu;
  • barības vada sašaurināšanās;
  • asiņošana gremošanas traktā, izraisot anēmiju;
  • ievērojams ķermeņa masas samazinājums līdz ārkārtējai izsmelšanai;
  • audzēja ļaundabīgums un metastāze;
  • zarnu trakta izspiešana ar audzēju, kas var izraisīt dzelti;
  • sirds darbības traucējumi.

Novēršana un prognoze

Lai novērstu gastrinomu attīstību, ieteicams:

  • pilnīgi atmest sliktos ieradumus;
  • izvairīties no psiho-emocionāla stresa;
  • ēst pareizi un efektīvi;
  • savlaicīgi ārstētu kuņģa-zarnu trakta un endokrīnās sistēmas slimības, izraisot gastrīna ražošanas audzēju veidošanos;
  • vairākas reizes gadā, ko izskata gastroenterologs.

Gastronomas prognoze ir salīdzinoši labvēlīga, ko izraisa lēna audzēja augšana. Piecu gadu ilga izdzīvošana pat metastāzē ir no 50 līdz 80%. Pēc radikālas operācijas atgūšana bez recidīviem rodas aptuveni 70% gadījumu.

Pacienta nāvi var izraisīt ne tik daudz gastrinomas, gan peptiskās čūlas komplikācijas.

Ja jūs domājat, ka Jums ir Zollinger-Ellison sindroms un simptomi, kas raksturīgi šai slimībai, tad jūsu gastroenterologs var jums palīdzēt.

Mēs arī iesakām izmantot mūsu tiešsaistes slimības diagnostikas dienestu, kas atlasa iespējamās slimības, pamatojoties uz ievadītajiem simptomiem.

Hronisks duodenīts ir divpadsmitpirkstu zarnas slimība, kurā organisma struktūra ir traucēta un tās augšējais slānis ir noplicināts. Bieži izpaužas kā citu gremošanas trakta iekaisuma procesu rašanās, vai tas var būt nepietiekama uztura rezultāts. Tā kā traucējumi ir hroniski, tas mainās ar paasinājumu un simptomu paušanu. Tāpēc ir nepieciešams ilgstoši ārstēties un visā mūžā ievērot īpašu diētu.

Gastroenterokolīts (uztura toksiskā infekcija) ir iekaisuma slimība, kas izraisa kuņģa un zarnu trakta sabojāšanos, kas galvenokārt atrodas mazajā vai resnajā zarnā. Tas ir liels briesmas, ko izraisa iespējama organisma dehidratācija, ja nav pietiekamas kontroles. To raksturo ātrs sākums un ātra strāva. Parasti 3-4 dienu laikā, ja tiek ievēroti ārsta ieteikumi, kā arī paredzot atbilstošu ārstēšanu, slimības simptomi samazinās.

Dzelte ir patoloģisks process, kura veidošanos ietekmē augsta bilirubīna koncentrācija asinīs. Slimību diagnosticēt gan pieaugušajiem, gan bērniem. Jebkura slimība var izraisīt šādu patoloģisku stāvokli, un tie visi ir pilnīgi atšķirīgi.

Aknu ehinokokoze ir hroniska slimība, ko izraisa parazitārie tārpi, kas var ilgt vairāk nekā pusgadu. Tas sastāv no cistu veidošanās uz aknu virsmas. Šīs ķermeņa sitiens ir vairāk nekā piecdesmit procenti no visiem ehinkokokozes noteikšanas gadījumiem. Ir vairākas slimības šķirnes, no kurām atkarīgs tās kurss.

Žultspūšļa pietūkums ir šīs orgāna struktūras anomālija, kuras laikā orgāns tiek deformēts. Ņemot to vērā, ir mainījusies ZH normālā forma, kurai vajadzētu būt bumbierveida izskatu. Turklāt ir pārkāpts tā funkcionēšana un žults stagnācija, kas izraisa komplikāciju rašanos.

Ar fizisko aktivitāti un pazemību lielākā daļa cilvēku var iztikt bez zāles.

ZALINGERAS - ELLISONA SINDROMA DIAGNOSTIKA UN APSTRĀDE

Par rakstu

Autors: Okhlobystin A.V. (Krievijas Veselības ministrijas Veselības ministrijas GBOU VPO "Pirmā Maskavas Valsts universitātes medicīnas universitāte vārdā I.M. Sechenova vārdā")

Par citātu: Okhlobystin A.V. ZOLLINGERA ELLISONA SINDROMS DIAGNOSTIKA UN APSTRĀDE // RMZH. 1998. №7. 4. lpp

Zolindžera-Ellisona sindroms (SZE) ir hipergastrēmisma klīniskā izpausme, ko izraisa gastrīnus ražojošie aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas audzēji. Šī slimība jāizslēdz pacientiem ar grūti ārstējamu, bieži atkārtotu čūlu, jo īpaši pēc peptiskās čūlas operācijas pacientiem ar ezofagītu, caureju un svara zudumu. SZE var būt vairāku 1. tipa endokrīnās adenomatozes sastāvdaļa. 70-70% pacientu pilnīgi noņem gastrinomu, tāpēc viņiem jāveic masīva nepārtraukta antisekretore terapija endoskopijas kontrolei un kuņģa sekrēcijas līmenim.

Zollingera-Ellisona sindromu (ZES) izraisa gastrīnus ražojošais aizkuņģa dziedzera vai divpadsmitpirkstu zarnas audzējs. Šī slimība bieži ir atkārtota, jo īpaši attiecībā uz pacientiem ar ezofagītu, caureju, svara zudumu. To nevar pilnībā izņemt no kuņģa un zarnu trakta organisma.

A.V. Okhlobystin, Departamenta iekšējo slimību propedeutics 1 lech. Fakultātes MMA viņiem. I.M. Sechenov (vadītājs - akadēmiķis RAMS prof. V. T. Ivashkin)

A.V.Ohlobystin, Iekšējā propedeutikas katedra (vadītāja - prof. V. I. Ivashkin, Krievu medicīnas zinātņu akadēmijas akadēmiķis), Pirmā terapeitiskā fakultāte, Maskavas Medicīnas akadēmija I. M. Sečhenova

1955. gadā R.M. Zollinger un E.H. Ellison aprakstīja sindromu, kas izpaudās ar smagu hiperagastronēmiju, kuņģa hipersekrēciju un augšējo kuņģa-zarnu trakta peptiskajām čūlām. Hipergastrēmija šai slimībai ir saistīta ar hormonāli aktīvu augļa - gastrinomas klātbūtni.
Saskaņā ar statistiku, Zollingera-Ellisona sindroma (SZE) izplatība ir no 0,1 līdz 4 uz 1 miljonu iedzīvotāju, bet slimības reālais sastopamības biežums ir ievērojami sarežģītāks diagnozes dēļ. Ir zināms, ka pareizu diagnozi pacientam nosaka vidēji 5-7 gadi no pirmo simptomu rašanās brīža. Pacienti SZE sasniedz 1% no visiem pacientiem ar divpadsmitpirkstu zarnas čūlu [1, 2].

Parasti gastrīna sekrēcijas regulēšana ir saistīta ar negatīvo atgriezeniskās saites mehānismu: sālsskābes atbrīvošana nomāc antruma G-šūnu darbību, kas izdalina gastrīnu. Tomēr sālsskābe neietekmē audzēja gastrīna ražošanu, kas izraisa nekontrolētu hipergastrinēmiju.
Kuņģa-zarnu trakta čūlu parādīšanās SZE nav saistīta ar Helicobacte r pylori infekciju. Šīs infekcijas biežums pacientiem ar gastrinomas ir 23% (10% ar aktīvu infekciju), kas ir ievērojami zemāks salīdzinājumā ar vispārējo populāciju un pacientiem ar peptiskās čūlas slimību [3].
Gastrinomas ir APUD šūnu adenomas (Kulchitsky šūnas). Audzēji parasti veido un izdalina ne tikai gastrīnu, bet arī citus hormonus: aizkuņģa dziedzera polipeptīdu, somatostatīnu, adrenokortikotropu hormonu, glikagonu, insulīnu, vazaktīvo zarnu peptīdu (VIP), bet visbiežāk šo vielu ietekme klīniski nav izpaudusies. Audzēji var būt atsevišķi vai biežāk vairāki, sākot no 2 līdz 20 mm. Lielākajā daļā pacientu (apmēram 80%) audzēji atrodas tā sauktajā "trijstūrī gastrinomā", kas veido aizkuņģa dziedzeru (ķermeni un asti), divpadsmitpirkstu zarnu un cistisko un parasto aknu kanālu krustojumu [4, 5]. Tradicionāli SZE tiek aprakstīta kā endokrīno aizkuņģa dziedzera audzējs, bet apmēram trešdaļa gastrīna atrodas divpadsmitpirkstu zarnas vai peripankreātisko limfmezglu sieniņās. Turklāt audzēji var lokalizēt liesas un vēdera sieniņās [2].
1. tabula. Provokatīvie testi, lai identificētu SZE [2, 10, 21]

Gastrinomas 2/3 gadījumos var būt ļaundabīgi, taču to histoloģiskā neviendabīgums bieži apgrūtina atšķirt ļaundabīgo un labdabīgo audzēju [5]. Ar gaismas mikroskopiju audzēji var būt līdzīgi karcinoīdam, īpaši, ja tie attīstās no tievās zarnas vai kuņģa. Zarnojošās gastrinomas parasti aug lēni. Metastāze rodas reģionālajos limfmezglos, aknās, kā arī vēderplēvē, liesā, kaulos, ādā, vidus smadzenēs.
1. shēma. Pirmā tipa daudzkārtējas endokrīnās adenomatozes diagnostika [2].

Apmēram 80% pacientu ar SZE ir izolēti (sporādiski) gastrinomas. 20% pacientu gastrinomas ir vairāku 1. tipa endokrīnās adenomatozes (Vermēra sindroma, MEN-1) sastāvdaļa [5]. Lielākajā daļā šo pacientu, papildus gastrinomām, novēro parathormono hiperplāziju un kalcija līmeni serumā. Turklāt vairākas endokrīnās adenomatozes var izpausties aizkuņģa dziedzera saliņu šūnu audzēju vai hiperplāzijas (b-šūnu adenomas, glikagonu, VIPoma), virsnieru garozas, hipofīzes un vairogdziedzera (1. attēls). 47% gadījumu audzēji ir ļaundabīgi, visbiežāk viņi metastējas uz aknām.

Vissvarīgākais gastrinomas simptoms, ko novēro 90-95% pacientu, ir kuņģa-zarnu trakta čūlu parādīšanās. Apmēram 75% pacientu, proksimālajā divpadsmitpirkstu zarnā un kuņģī, rodas čūlas. Zarnas var lokalizēt distālā divpadsmitpirkstu zarnā, vēdera dobumā (līdz 25% gadījumu). Zarnas parasti ir vienotas, taču tās var būt vairākas, jo īpaši ar pēcbumbas lokalizāciju. Gastrīnozu izraisītu čūlu klīniskie simptomi ir līdzīgi plazmas peļņas čūlas izpausmēm, bet SZE ir raksturīga persistenta sāpīga vēdera sajūta, kas nav viegli pakļauta tradicionālajai čūlas terapijai. Oklusi bieži atkārtojas, rodas komplikācijas: asiņošana, perforācija, stenoze. Čūlas komplikācijas ir smagas un ir galvenais pacientu nāves cēlonis. Aptuveni pusei pacientu attīstās ezofagīts [1, 2, 4].
Shēma 2. Situācijas, kurās jāizslēdz SZE klātbūtne [2].

Šīs slimības raksturīgie simptomi ir caureja, kas rodas 30 - 65% pacientu. 25-40% pacientu caureja ir pirmais simptoms, un 7-18% gadījumu tas ir vienīgais. Smaga sālsskābes hipersekrēšana izraisa bojājumus gļotādas gļotādai, kas izraisa paaugstinātu tievās zarnas kustīgumu, palielina kālija jonu sekrēciju un palēnina nātrija un ūdens uzsūkšanos. Pie zemām pH vērtībām, aizkuņģa dziedzera fermenti (jo īpaši lipāzes) tiek inaktivēti un želatīna sāļi tiek nogulsnēti ar mizelu veidošanās traucējumiem. Tā rezultātā samazinās tauku un monoglicerīdu uzsūkšanās, rodas steatorrēze un svara zudums.
Shēma 3. Pacientu ar SZE vadīšanas taktika [2]

Metastāzes reģionālajiem limfmezgliem attīstās 1/3 pacientu ar SZE. 10-20% pacientu metastāzes gastrinomas aknās tiek konstatētas sākotnējā terapijā, un vēlāk notiek metastāze kaulos. Aknu metastāžu klātbūtne parasti nosaka sliktu pacienta prognozi, bet Ellison arī aprakstīja vairākus pacientus ar metastāzēm aknās, kuri dzīvoja 15 līdz 20 gadus pēc kopējās gastrektomijas. Pacientiem pēc veiksmīgas audzēja rezekcijas vai operācijas laikā audzējs netika atrasts, 10 gadus ilga izdzīvošana ir 60 - 100%. Ar nerezecējamu audzēju 5 gadu izdzīvošana ir 40%. Pacientu, kuriem ir vairāki 1. tipa endokrīnās adenomatozes gadījumi, izdzīvošana parasti ir augstāka nekā pacientiem ar izolētu SZE. Tas saistīts ar vairāk spilgtiem klīniskiem simptomiem, kas noved pie agrīnas diagnostikas un antisekretorā terapijas sākuma [5].

Visiem pacientiem ar smagu ezofagītu (3-4 Sawari-Miller smaguma pakāpes), it īpaši tiem, kam ir divpadsmitpirkstu zarnas čūlas vai nezināmas izcelsmes caureja, jāparedz SZE (2. attēls). SZE klātbūtne ir maz ticama kuņģa čūlas gadījumā: šādas čūlas novēro mazāk kā 5% pacientu ar gastrinomas.
Diagnozes nozīmīgums ir kuņģa sekrēcijas aspirācijas pētījums: pacientiem ar SZE 1 stundu sālsskābes (BAO) pamatapstrāde ir 15 meq / h vai lielāka. Dažreiz BAO pārsniedz 100 meq / h. Pēc operācijas kuņģa vai divpadsmitpirkstu zarnas čūlu diagnosticēšanai ir BAO līmenis> 5 meq / h. BAO vērtība vairāk nekā 15 meq / h ir konstatēta tikai 10% pacientu, kas cieš no peptiskās čūlas, bet SZE - 70% pacientu. Vēl viena raksturīga iezīme ir tāda, ka SZE sālsskābes bāzes ražošana ir 60% vai vairāk no maksimālās (MAO) daudzuma. Tomēr jāatceras, ka pacientiem ar peptisku čūlu un veseliem indivīdiem var novērot gan augstu skābes veidošanos, gan mazu plaisu starp sālsskābes bāzes un maksimālo ražošanu.
SZE gadījumā gastrīna līmenis serumā ir paaugstināts: 70% pacientu radioaktīvās radioizotopu metodes noteikšanā tas pārsniedz 100 pg / ml un var sasniegt 450 000 pg / ml. Tomēr gastrīna līmeņa paaugstināšanos serumā var novērot slimības, piemēram, pernicious anēmija, hronisks atrofisks gastrīts, feohromolekomas, nieru mazspēja, pēc plašas zarnas rezekcijas. Reizēm (mazāk nekā 1% gadījumu) divpadsmitpirkstu zarnas čūlas gadījumā antrūma G-šūnu hiperfunkcijas un / vai hiperplāzijas dēļ var rasties hipergastrīnija. Šajā gadījumā, veicot biopsiju, tiek konstatēts gastrīna saturs antruma gļotādas membrānā. Gastrīna līmenis ir lielāks par 250 pg / ml, tas ir uzskatāms par SZE diagnostiku, beznosacījuma - vairāk nekā 1000 g / ml.
Gadījumos, kad novēro augstu kuņģa sekrēciju, bet gastrīna līmenis serumā ir robežās no 100 līdz 1000 pg / ml, gastrinomas diagnoze ir jāapstiprina ar provokatīviem testiem. Pārbaudes veic ar sekretīnu, kalciju vai standarta brokastīm. Veicot testu ar sekretīnu, Kabi-sekretinu ievada intravenozi devā 2 vienības / kg / h; Gastrīna līmeni mēra divreiz pirms injekcijas un pēc tam ik pēc 5 minūtēm 30 minūtes (vēl viena iespēja: 2, 5, 10, 15 un 20 minūtes pēc injekcijas). Paraugu ar kalciju veic šādi: 10% kalcija glikonāta šķīdumu ievada intravenozi 3 stundu laikā ar devu 5 mg Ca / kg / h; Gastrīnu nosaka pirms kalcija ievadīšanas un ik pēc 30 minūtēm 4 stundas. Paraugam ar kalciju pacientei ir bīstamāka, salīdzinot ar testu, ieviešot sekretinu, tādēļ nav ieteicams veikt primāro testu. Veicot testus ar standarta brokastīm, gastrīna aktivitāti nosaka tukšā dūšā un ik pēc 15 minūtēm 1,5 stundas pēc ēšanas.
SZE raksturo krasa gastrīna satura palielināšanās pēc kalcija šķīduma ievadīšanas, paradoksāls pieaugums pēc secretīna injekcijas un pēc testa brokastīm gastrīna palielināšanās nav lielāka par 50% (1. tabula). Vislielākā diagnostiskā vērtība ir tests ar secretin. Tas ir pozitīvs 87% pacientu ar SZE. Kalcija tests ir negatīvs secretin testa rezultāts (13% pacientu ar SZE). Diemžēl tests ar kalciju dod iespēju papildus atklāt tikai 4% pacientu ar gastrinomas. Tādējādi 9% pacientu ar SZE abi provokatīvie testi ir negatīvi.
Lai izvēlētos pareizo ārstēšanas taktiku, ir ļoti svarīgi noteikt, vai gastrinoma ir izolēta vai tā pastāv vairāku 1. tipa endokrīnās adenomatozes ietvaros (sk. 1. diagrammu). Pēdējā gadījumā lielākajai daļai pacientu ir apgrūtināta ģimenes anamnēze, sākas hiperparatireoidisms, un tikai pēc tam notiek gastrīnoma. Tomēr tiek aprakstīti pacienti, kuriem parādījās hiperparatireozes pazīmes gadu pēc SZE attīstīta klīniskā attēla parādīšanās. Hormonu spektra diagnoze, Turcijas seglu rentgenogrāfija, hipofīzes datortomogrāfija palīdzēs noteikt diagnozi.
Ne mazāk grūti, nekā laboratorijas diagnostika gastrinomas, ir noteikt tās lokalizāciju. Tas ir saistīts ar nelielu gastrīna izmēru. Audzējs, kura izmērs ir mazāks par 1 mm, var būt ļaundabīgi un metastēties reģionālajos limfmezglos, aknās [6]. Parasti ir grūti noteikt audzēju, kura izmērs ir mazāks par 1 cm. Algoritms pacienta pārbaudei, lai noteiktu gastrinomas lokalizāciju, ietver:
• vēdera dobuma ultraskaņas izmeklēšana;
• vēdera dobuma datortomogrāfija;
• aknu / aizkuņģa dziedzera angiogrāfija.
Turklāt endoskopiskā ultraskaņa, transiluminācija diagnostikas laparotomijas laikā un intraoperatīvā ultraskaņa var noteikt 80% audzēju izmēru 1 cm vai vairāk, kas atrodas trijstūrī ar gastrīnu. Skeleta skenēšana ļauj noteikt kaulu metastāzes.

Pacientiem ar SZE ārstēšana

Ar izolētām lokalizācijas gastrinomas tiek veikta audzēja rezekcija. Tas ir iespējams 20% pacientu ar izolētām gastrināmām. Galvenās indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai ir: konstatēta audzēja atrašanās vieta, vairāku 1. tipa endokrīnās adenomatozes trūkums, metastātisms. Tomēr pat šādos gadījumos pēc audzēja rezekcijas remisija vairāk nekā 5 gadus tiek novērota mazāk nekā 30% gadījumu [7, 8]. Tāpēc lielākajai daļai pacientu ar SZE nepieciešama simptomātiska ārstēšana: slimības simptomu atvieglošana un divpadsmitpirkstu zarnas čūlas čūlu veidošanos ar antisekretorālas terapijas palīdzību.
Pacientiem pēc daļējas kuņģa vai vagotomijas rezekcijas novērots smagāks SZE kurss. Saskaņā ar Zollingera teikto, sliktākā SZE darbība ir daļēja kuņģa rezekcija. Pēc šādām operācijām ir nepieciešams veikt vēl aktīvāku antisecretory terapiju.
Spēcīga nepārtraukta antisekretore terapija ar pastāvīgu kontroli ar endoskopijas palīdzību un kuņģa sekrēcijas izpēte ir galvenā konservatīvās ārstēšanas sastāvdaļa pacientiem ar SES. Lai to izdarītu, izmantojiet divas narkotiku grupas: blokatori H 2 -histamīna receptori un protonu sūkņa inhibitori. Pirms šo zāļu parādīšanās vienīgais veids, kā nomākt kuņģa sekrēciju, bija kopēja gastrektomija [4, 9].
Bloķētāji H 2 -receptori jāordinē 2 līdz 5 reizes lielākā deva nekā divpadsmitpirkstu zarnas čūla [1, 10]. Jo īpaši ranitidīnu lieto 1,5 - 9 g devā dienā. Zāles jālieto biežāk: ik pēc 4 līdz 6 stundām [13]. Saskaņā ar Nacionālo veselības institūciju (ASV) ieteikumiem N ārstēšanas uzdevums 2-blokatori ir samazinājums BAO līdz mazāk nekā 10 meq / h. Diemžēl, ar H palīdzību2-Blakatori, pat lielās devās, ir grūti sasniegt šo indikatoru (kas var būt nepietiekams, lai izsitumus no rētas un ezofagītu samazināšanos). Turklāt lielākajā daļā gadījumu ir vajadzīgs ikgadējs devas palielinājums [11, 12]. Tādēļ pašlaik blokatori H2 -receptorus lieto tikai intravenozai ievadīšanai ķirurģiskas iejaukšanās laikā, pēcoperācijas periodā un kad nav iespējams uzņemt orālo medikamentu [2].
Protonu sūkņa inhibitori (omeprazols un lansoprazols), kas bloķē sālsskābes sekrēcijas pēdējo posmu, ir spēcīgāki un ilgstoši antisecretory efekts salīdzinājumā ar H 2 -blokatori. Izmantojot šīs zāles, BAO var viegli samazināt līdz līmenim 10 meq / h, un parasti tas ir iespējams sasniegt līmeni, kas nepārsniedz 2 meq / h. Protonu sūkņa inhibitoru lietošanas laikā nav nepieciešams palielināt dienas devu, turklāt devu bieži var nedaudz samazināt [13].
Omeprazols un lansoprazols ir aptuveni vienādas efektivitātes [14]. Tomēr lansoprazolam ir lielāks saistīšanās vietu skaits parietālajā šūnā, kas izskaidro tā nedaudz augstāku aktivitāti eksperimenta apstākļos [15, 16]. Klīniskie pētījumi, izmantojot 24 stundu pH-metri, parādīja, ka pacientiem ar SZE omeprazolu (devā 20-160 mg / dienā) un lansoprazolu (devā 30-165 mg / dienā) ir līdzīgs pH līmenis un vidējais pH līmenis dienas laikā (Attiecīgi 1,8 - 6,4 un 2,1 - 6,4 vienības) [17, 18]. Neskatoties uz pieejamajām publikācijām, ka protonu sūkņa inhibitoru dienas devu var ievadīt vienā solī, dalot to divās devās, palielina terapijas efektivitāti [2].
Pacientiem ar SZE nepieciešama rūpīga terapijas izvēle un kontrole. Ārstniecības uzdevums pacientiem ar nekomplicētu SZE ir samazināt BAO zem 5 meq / h. Pacientiem ar ezofagītu vai pēc kuņģa operācijas (izņemot kopējo gastrektomiju) ir nepieciešams vairāk izteikti samazināt kuņģa skābes ražošanu (līdz BAO mazāk nekā 1 meq / h) [2, 4, 19, 12, 18]. Sākotnējā deva ir 60 mg / dienā omeprazolam vai lansoprazolam [19]. Tad zāles titrē: dienas devu ik pēc 1 līdz 2 nedēļām palielina par 20 līdz 30 mg, kontrolējot veikto kuņģa sekrēcijas pētījumu, līdz tiek sasniegts vēlamais BAO līmenis. Zarnu sekrēcijas pētījums tiek veikts aptuveni 1 stundu pirms nākamās zāļu devas. Lai novērtētu atbilstošu uzņemšanas biežumu, vēlams veikt 24 stundu pH metru [21]. Turpmāk pārbaudes rezultāti, tostarp EGD un kuņģa uzņemšana, tiek veikti pēc 3 mēnešiem. Atkārtota čūla trūkums šajā periodā var norādīt uz potenciāli iznīcināmu audzēju. Pacientu dinamiskā novērošana (klīniskais pētījums, endoskopiskā gastroduodenoskopija, kuņģa zondēšana) tiek veikta 2-4 reizes pirmajā gadā, pēc tam 2 reizes gadā. Ja BAO ir nulle un MAO ir mazāks par 5 meq / h, ir iespējams rūpīgi samazināt devu, bet, ja MAO ir vienāds vai lielāks par 5 meq / h, zāļu deva jāpaliek nemainīgai [2].
Nespēja izpildīt paredzēto ārstēšanas shēmu vai regulāra turpmāka izmeklēšana ir kopējās gastrektomijas indikācija. Pacienti ar SZE parasti labi panes šādu darbību, taču nākotnē viņiem būs nepieciešams intramuskulāri ievadīt B12 vitamīnu, dzelzi, kalciju [21].
Pat ar rūpīgu klīnisku novērošanu SZE kurss ir neprognozējams un grūti kontrolēt, izmantojot antisecretory narkotikas. Pēc kopējās gastrektomijas ir čūlu perforācijas un asiņošanas gadījumi, pacientiem ar skābju daudzumu mazāk nekā 1 meq / h [2]. Šādas situācijas var kavēt sistemātisku endoskopijas veikšanu.
Gastronomas gadījumā ar metastāzēm, papildus antisekretorei vai kopējai gastrektomijai, streptosozīna un 5-fluoruracila lietošana samazina audzēja lielumu un samazina seruma gastrīna līmeni [21].
Vairāku 1. tipa endokrīnās adenomatozes klātbūtne vispirms ir nepieciešama, lai likvidētu parhiporīdas dziedzerus. Dažiem pacientiem pēc šīs operācijas normalizējas gastrīna un kuņģa sekrēcijas līmenis [2, 10, 21].
Tādējādi lielākajā daļā pacientu ar SZE ķirurģisko ārstēšanu nevar veikt. Šiem pacientiem nepieciešama pastāvīga terapija ar protonu sūkņa inhibitoriem endoskopijas kontrolē un kuņģa sekrēcijas pētījumos.

1. Gastroenteroloģijas ceļvedis: trīs sējumos / Rediģējis vispārējs F.I. Komarova un A.L. Grebeneva. Т.1. Barības vada un kuņģa slimības / F.I. Komarov, A.L. Grebenev, A.A. Sheptulīns un citi - M.: Medicīna, 1995. - 672. lpp.: Il.
2. Hirschowitz B.I. Zollingera-Ellisona sindroms: patogeneze, diagnoze un vadība. Amer J. Gastroent. 1997; 92 (3): 44-8.
3. Weber H.C., Venzon D.J., Jensen R.T., Metz DC. Pētījumi par Zollinger-Ellisona sindroma, Helicobacter pylori un protonu sūkņa inhibitoru terapijas savstarpējo saistību. Gastroenter. 1997; 112 (1): 84-91.
4. Hirschowitz B.I. Hipergastrīna un Zollingera-Ellisona sindroma patbioloģija un vadīšana. Yale J Biol Med 1992; 65: 659-76.
5. Jensen R.T., Gardner J.D. Zollinger-Ellisona sindroms: klīniskā izpausme, patoloģija, diagnoze un ārstēšana. In: Zakim D, Dannenberg AJ, eds. Peptiskas čūlas slimība un citi ar skābi saistīti traucējumi. New York: Academic Research Assoc Inc 1991: 117-212.
6. Schroder, W., Holscher, A.H., Beckurts, T., et al. Duodenālu mikrogastrinomas, kas saistītas ar Zollinger-Ellison sindromu. Hepato-Gastroent. 1996; 43 (12): 1465-9.
7. Mignon, M., Ruszniewski, R., Haffar, S., et al. Pašreizējā pieeja audzēja procesa vadībai pacientiem ar gastrinomu. Pasaule J Surg 1986; 10: 703-10.
8. Norton J.A., Doppman J.L., Jensen R.T. Ārstnieciska rezekcija pacientiem ar Zollingera-Ellisona sindromu: 10 gadus ilga perspektīvas pētījuma rezultāti. Am Surg 1992; 21 5: 8-18.
9. Farley, D. R., van Heerden, J., Grant C. S., et al. Zollinger-Ellisona sindroms: kopēja ķirurģiskā pieredze. Ann Surg 1991; 215: 561-9.
10. Iekšējās slimības. 10 grāmatas. 7. grāmata: per. no angļu valodas / Ed. E. Braunwald, C.J. Isselbacher, R.G. Petersdorf et al. - M.: Meditsina, 1996. - C. 720: ill.
11. Jensens R.T., Matons P.N. Zollinger-Ellisona sindroms. In: Gustavsson S., Kumar D., Graham D.Y., eds. Kuņģis. Londona: Churchill Living akmens, 1991: 341-74.
12. Metz D.C., Piseg na J.R., Ringham G.L., et al. Perspektīvas pētījums par lansoprazola efektivitāti un drošību Zollinger-Ellisona sindromā. Dig Dis Sci 1993; 38: 245-56.
13. Metz, D.C., Pisegna, J.R., Fishbeyn, V.A., et al. Zollianer-Ellisona sindroms ir pārāk augsts. Gastroenteroloģija 1992; 103: 1498-1508.
14. Jensen, R.T., Metz, D.C., Koviack, P.D., et al. Perspektīvs lansoprazola ilgstošas ​​efektivitātes un drošības pētījums pacientiem ar Zollingera-Ellisona sindromu. Aliment Pharmacol Ther 1993; 7: 41-50.
15. Nagaya, H., Satoh, H., Maki Y. protonu sūkņa inhibitors AG 1749 izolētās suņu parietālajās šūnās. J Pharmacol Exp. Ther 1990; 252: 1289-95.
16. Tolman K.G., Sanders S.W., Buchi K.N. Kuņģa pH līmenis pēc 15 mg un 30 mg lansoprazola un 20 mg omeprazola. Gastroenteroloģija 1994; 106: A172.
17. Ramdani A., Paul G., Ruszniewsji Ph., Et al. Lansoprazola un omeprazola salīdzinošā efektivitāte pēc 24 stundu intragastrāžas pH mērīšanas. Gastroenteroloģija 1992; 102: A151.
18. Maton, P.N., Frucht, H., Vinayek, R., un citi. Pacientu medicīniskā vadīšana ar Zollingera-Ellisona sindromu, kam iepriekš bijusi kuņģa operācija: perspektīvais pētījums. Gastroenteroloģija 1988; 94: 294-9.
19. Hirschowitz B.I. Nonsurgiski ārstēta Zollinger-Ellisona sindroma klīniskā gaita. In: Mignon M, Jensen RT, eds. Aizkuņģa dziedzera endokrīnās audzēji, tilp. 23. Bāzele, Šveice: S. Karger AG, 1995: 360-71. Gastrointestinal Research sērijas robežas.
20. Miller L. S., Vinayek R., Frucht H., et al. Refluksa ezofagīts pacientiem ar Zollinger-Ellison sindromu. Gastroenteroloģija 1990; 98: 341-6.
21. Berkova R. ed.-Galvenais, Fletcher A.J.: Merck diagnostikas un terapijas rokasgrāmata. Merck pētniecības laboratorijas. 16. izdevums Rahway, NJ, 1992.

Helicobacter pylori infekcijas likvidēšana, samazinot čūlu atkārtošanās biežumu.